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Sangramentos ap&oacute;s sofrer pequenos cortes, ou extrair um dente, por exemplo, s&atilde;o comuns para a maioria das pessoas, por&eacute;m podem ser tornar um grande problema para quem possui hemofilia, doen&ccedil;a gen&eacute;tica que afeta a coagula&ccedil;&atilde;o do sangue. De acordo com a World Federation of Hemophilia (Federa&ccedil;&atilde;o Mundial de Hemofilia), o Brasil possui a 4&ordf; maior popula&ccedil;&atilde;o mundial com a enfermidade, sendo que 36,1% dos pacientes t&ecirc;m a forma mais grave da doen&ccedil;a.

Dia 17 de abril &eacute; o Dia Mundial da Hemofilia, data de conscientiza&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a. Segundo o Minist&eacute;rio da Sa&uacute;de, cerca de 13 mil pessoas s&atilde;o portadoras de hemofilia no Brasil. Para esclarecer algumas d&uacute;vidas sobre a doen&ccedil;a, o Cama&ccedil;ari Not&iacute;cias conversou com a hematologista Dr&ordf; Ivana Leite, da Unidade de Apoio &agrave;s Pessoas com Doen&ccedil;a Falciforme (Unifal).

A m&eacute;dica explica que, na maioria dos casos, a pessoa j&aacute; nasce com a doen&ccedil;a, que &eacute; caracterizada pela defici&ecirc;ncia na atividade de um dos fatores respons&aacute;veis pela coagula&ccedil;&atilde;o do sangue. &ldquo;A defici&ecirc;ncia na atividade do Fator VIII configura a Hemofilia A, e a defici&ecirc;ncia na atividade do Fator IX configura a Hemofilia B&rdquo;. Importante destacar que a hemofilia se manifesta majoritariamente em pessoas do g&ecirc;nero masculino, j&aacute; que a muta&ccedil;&atilde;o que causa a doen&ccedil;a se localiza no cromossomo X.

De acordo com a hematologista, o principal sintoma da hemofilia &eacute; o sangramento, que pode ser externo ou sob a pele, nos m&uacute;sculos ou nas articula&ccedil;&otilde;es. Neste &uacute;ltimo caso, o sangramento pode causar dificuldade e at&eacute; mesmo perda da mobilidade do membro afetado. As articula&ccedil;&otilde;es afetadas com mais frequ&ecirc;ncia s&atilde;o tornozelos, joelhos e cotovelos.

A m&eacute;dica explicou que o diagn&oacute;stico da doen&ccedil;a &eacute; feito a partir de um exame que mede a dosagem do fator de coagula&ccedil;&atilde;o do sangue. &ldquo;&Eacute; feita uma triagem do sangue que mostra quanto tempo o ele leva para coagular, a&iacute; a gente vai dosar o fator, o VIII e o IX. Ent&atilde;o, quando a atividade est&aacute; muito baixa, menor que 1%, &eacute; hemofilia A grave, se tiver um pouquinho mais, &eacute; moderada e tem a hemofilia leve tamb&eacute;m&rdquo;.

O tratamento da hemofilia, segundo a Dr&ordf; Ivana, &eacute; feito com a reposi&ccedil;&atilde;o do fato deficiente. &ldquo;Existe o concentrado de fator VIII que &eacute; reposto via venosa. Se for hemofilia A, rep&otilde;e o fator VIII, se for hemofilia B, rep&otilde;e o fator IX. O Minist&eacute;rio da Sa&uacute;de tem um programa de profilaxia, ent&atilde;o a crian&ccedil;a que &eacute; diagnosticada com hemofilia, entra num programa que ela recebe o fator duas ou tr&ecirc;s vezes na semana para n&atilde;o desenvolver a doen&ccedil;a e ter uma vida normal&rdquo;.

Todos os pacientes hemof&iacute;licos devem ser cadastrados no Centro de Refer&ecirc;ncia, que aqui na Bahia &eacute; o Hemoba, em Salvador. L&aacute; eles s&atilde;o atendidos por uma equipe multidisciplinar e recebe a medica&ccedil;&atilde;o, que pode ser aplicada em casa.

Apesar de os casos mais comuns de hemofilia serem heredit&aacute;rios, existe tamb&eacute;m a hemofilia adquirida, que, como o nome j&aacute; diz, &eacute; adquirida ao longo da vida. De origem autoimune, ela est&aacute; ligada &agrave; produ&ccedil;&atilde;o de auto-anticorpos anti-FVIII. Ou seja, o corpo da pessoa, passa a produzir, num determinado momento, anticorpos contra o fator VIII que ela mesma produz e, por isso ela passa a ter sangramentos.

Entrevistas

Dia Mundial da Hemofilia: hematologista fala sobre doença que afeta o sangue

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